شكال نقص المناعة الفطرية : متى يجب التفكير في أشكال نقص المناعة الفطرية و أي فحص يتحتم انجازه أولا ؟ Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention ?

أشكال نقص المناعة الفطرية : متى يجب التفكير في أشكال نقص المناعة الفطرية و أي فحص يتحتم انجازه أولا ؟ Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention ?

 diap

 

أشكال نقص المناعة الفطرية : متى يجب التفكير في أشكال نقص المناعة الفطرية و أي فحص يتحتم انجازه أولا ؟     

Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention ? 

   الملخص:

   ان أصناف النقص المناعي الأصلي déficits immunitaires primitifs  عبارة عن  وحدات سريرية نادرة . و قد تغدو معقدة من حين الآخر و تتبلور عبر أعراض هضمية غير قليلة.

و يضاف لهذا الصنف من نقص المناعات لوحة من الاعراض الهضمية تتردد لدى كل مصاب من كل     

       في بعض الحالات . و يمثل الاسهال المزمن العرض الهضمي الاساسي للنقص الفطري     للمناعات و يجب ان يندفع بطريقة منتظمة الاختصاص في الامراض الهضمية ، الى التفكير ازاء كشف الاسهال المزمن و يضاف لعامل العدوى عدوى الاسهال ، نحافة الأهداب الفيلية atrophie villositaire
14
 في غياب الاصابة بداء السلياك la maladie caeliaque  . كما تبرز حالة النقص المناعي كذلك عبر الاصابات الاتية : الهيبربلازي العقيدة اللمفاوية المتسربة hyperplasie nodulaire lymphoïde diffuse ، التهاب المعدة المزمن ، المضاعف بالنحافة5 gastrique chronique atrophique و التهاب الامعاء الرقيقة و / او المصران الغليظ ،التهاب شبيه بالأمراض المعوية المزمنة و اصابة الكبد . تتطلب استراتيجية الكشف الصرامة و الدقة معتمدة على السؤال و الفحص السريري و التحليلات الايمونوبيولوجيةexplorationsimmunobiologiques العادية في المرحلة الاولى بالإضافة للبحث في حالة وجود الاعراض السريرية المشيرة بعد استثناء حالة الاكتئاب المناعي immunodépression الثانوي ،ثم يتم الانتقال لمرحلة وصف حالة النقص المناعي الفطري المؤدي الى التشخيص الدقيق و اتخاذ الموقف المتلازم و قد تستدعي هاته المرحلة الاخيرة في بعض الحالات التعاون مع الاختصاصات الاخرى و اللجوء لنصائح المركز المرجع لأمراض التقص المناعي الوراثيle centre de référencedéficits immunitaires héréditaires (CEREDIH)des     

   الموضوع:تنقسم المناعة الى جهاز مناعي فطري système immunitaire و جهاز مناعي مكتسب innéadaptif  يتم تمثيل الجهاز الاول بواسطة خلايا البولينوكليير النوتروفيلpolynucléaires neutrophiles الماكروفاجmacrophages،اللامفوسيت lymphocytes N11K صنف ك NK natural killer و ابروتينات الاضافية protéine du complément و من خصائص الجهاز المناعي الاول الدفاع السريع la réponse rapideضد الميكروبات الدخيلة contre les pathogènes اما الجهاز المناعي الثاني يعد ذاكرة حقيقية  يتم بواسطة الخلايا اللمفاوية ، بعد الاحتكاك الاول مع الجسم المستضاد او عامل ممرض ينتج و يهيئ وضع استجابة تمتاز بالسرعة  العالية اثناء الاحتكاك القادم contact ultérieur يتكون الجهاز المناعي من الخلايا اللمفاوية صنف ب lymphocytesB8 (المحفزة لعامل الايمونوجلوبولين immunoglobulines )و من الخلايا اللمفاوية صنف ت lymphocytesT( CD4 ou CD8) يتم تفاعل كلا الجهازين الفطري و المكتسب بينهما و يضمنان الجسم ضد العوامل المصيبة و يضمنان الاحتفاظ على ظاهرة الهوميوستازي homéo-stasieو تقبلالنفس (unetolérance du soi  ضد التصدي للمناعة الذاتية  l’auto-immunité) و المراقبة المناعية لتطور داء السرطان  néoplasie   لان القناة الهضمية متعرضة باستمرار لعدة مستضادات antigènes  من اصول جرثومية ، ابروتينية ، فيروسية او غذائية ، حيث تظل الامعاء في حالة التهاب فيزيولوجي .

يلعب جهاز المناعة اللمفاوية le système lymphatiqueدورا تناقديا  rôle critique في التوازن بين الالتهاب و الاحتمال المناعي . تتجلى اصابة الجهاز المناعي بأعراض تظهر خاصة في شكل مداولات مترددة ، كما تبدو كذلك في بعض الحالات في صورة تطور الاصابات المناعية الذاتية او السرطانية .

  و خلاصة القول : مادامت القناة الهضمية متعرضة باستمرار لشتى المستضادات من اصول بكتيرية ،جرثومية ،فيروسية او غذائية ، فان الامعاء تظل تحت سطوة التهاب فيزيولوجي .

ينقسم الجهاز المناعي الى جهاز ثانوي او مكتسب  الايدز و العلاج بعقاقير الايمونوسوبريسور              le système immunitaire acquis (SID traitement immunosuppresseur ) او علاج مسمم للخلايا cytotoxique الذي يعد الاكثر تردد بأغلبية ساحقة و يضم الجهاز المناعي بجانب الصنف المكتسب صنف النقص المناعي الاصلي déficits immunitaires primitifs من اصل جيني ، سنتصدى بالحديث عنه في هذا العرض . تعتقد انواع النقص المناعي الاصلي نادرة . لقد تعرضت الدراسات الطبية لأكثر من 130 حالة تم تشخيصها غالبا في مرحلة الطفولة و يظل الاسهال عرضا نادرا لكشف حالة النقص المناعي غير ان الحالة الدموية  immunite humorale تتبلور لدى البالغين يتركز الهدف من هذا العرض على بسط  الحالات السريرية الكثيرة التردد ، المضافة للنقص المناعي و خاصة المضافة للأعراض الرئيسية للجهاز الهضمي . كما نود اقتراح استراتيجية بسيطة تساعد الاطباء الاختصاصيين في القناة الهضمية على اتخاذ الفحص الاولي le bilan de 1er intention ماهي الحلات السريرية اللواتي تذكر بالنقص المناعي الفطري  déficit immunitaire primitif ؟

  يهيئ المجال هذا الصنف من النقص المناعي للتعرض للعداوات المناعية الذاتية infections auto-immunes او السرطانية و يتم عمليا كشف اغلبية انواع المناعات الفطرية ازاء اعراض العداوات الغير العادية  التردد و الموقف و الشدة او عبر نوع العوامل الممرضة الداخلية les pathogènes و نستدرج ضمن العوامل الداعية للتفكير في حالة النقص المناعي : حدث العوامل الناجمة عن الميكروبات حيث تصيب الشخص صدفة ( البنوموسيستيسجيروفيسي pnemocystis Jeroveci   ، و التوكسوبلازما جوندي Toxoplasma Gondi  ) تتم عدوى شديدة تنجم عن عامل ميكروبي عادي لتصيب عدة اعضاء و /او تقاوم المضادات الحيوية العادية les antibiotiques و ان  تردد مراحل العدوى عامل يذكر بحالة النقص المناعي

يتم كشف ما يربو عن 80% من حالات النقص المناعي في مرحلة الطفولة قبل سن 6 و تهم الاغلبية الساحقة مناعة الخلايا   immunite cellulaire(متلازمة النقص الممتزج او غيرهimmunitecombinée ou non )   و يحتمل ان يصحبها في بعض الحالات المتلازمات المشوهةsyndromes malformatifs (متلازمة دى- جورج syndrome Di-george و حالة اتاكسي تيليجانكتازي ataxie-Télangiectasies اما بالنسبة للأشخاص الكبار المصابين فان اغلبية الحالات تتعلق بالمناعة الهومورية المرتبطة بالدم immunite humorale الناجمة عن نقص انتاج الاجسام المضادة  ا ج أ les anti-corps I g A   ، و النقص المناعي المشترك المتنوع  déficit immunitaire commun variable

    الأعراض و الاصابات النسيجية البارزة اثناء الاصابة بحالة النقص المناعي الفطري :

  بالرغم من ان اعراض العداوات و خاصة على مستوى الاذن ن الانف ، الحنجرة و / او القصبات الرئوية تظل سائدة ، فان اعراض الجهاز الهضمي اثناء الاصابة   نقص المناعة لا تعتقد نادرة و تتراوح نسبتها ما بين 5 و 50% .

 الاسهال Diarrhée giardia lamblia jpg

  يعد الاسهال العرض الهضمي الأساسي للإصابة بالنقص المناعي  و قد يغدو مزمنا أو مترددا ، متقاطعا بمراحل الشفاء périodes de rémission . و يجب البحث عن داء نقص المناعة بانتظام أثناء كشف الاسهال المزمن المتردد و الغير واضح . و ان العدوى الناجمة عن جرثومة الجيارديا لام بgiardiaJPGليا giardia lamblia تعتقد أحد الأسباب الرئيسية للإسهال أثناء الاصابة بحالة النقص المناعي الفطري . تتراوح نسبة المصابين بالإسهال أثناء الاصابة بداء نقص المناعة الأصلي ما بين 20 و 40% . و تضاف لذلك عوامل أخرى محتملة مسببة للإسهال البكتيري المتردد  ( السالم ونيلاsalmonella   و الكامبيلوباكتيرcampylobacter و الاسهال الفيروسي الأنتيروفيروس entérovirus و كذلك الاسهال الجرثومي diarrhée parasitaireالكريستواسبوريديوم cryptospridium ) . و يعتمد الكشف الميكروبي ولوجي على فخص زرع البرازcoproculture و فحص الجراثيم في البراز الطريexamen coprologique desselles fraiches، شرط أن يتكرر الفحص 3 مرات على الأقل .و يتحتم في بعض الأحيان اللجوء لفحص النسيجالمعويintestinales analyse histologique des biopsies . كما يمكن أن يتعلق الاسهال المزمن المرتبط بنقص المناعة الفطري ، بنحافة الأهداب الفيلية المعوية atrophie villositaire intestinale المحتملة مسئولة على متلازمة سوء الامتصاص malabsorption أو مرتبطة بحالة الهيبيربلازي اللمفاوية المتسربة hyperplasielymphoïde diffuse  أو متعلقة بإصابات معوية التهابية مزمنة .

    نحافة الاهداب الفيلية Atrophie villositaire:

  تعتقد حالة ضعف الاهداب الفيلية ظاهرة شائعة اثناء الاصابة بحالة النقص المناعي الفطري حيث تصاب نسبة تربو عن 50% من المصابين او عدة اصناف اخرى للنقص المناعي تحتمل مصحوبة بنحافة الاهداب الفيلية و تحتمل شبيهة بحالة داء السيلياك  la maladie céliaqueبأعراضها الشاملة للإسهال المزمن و سوء امتصاص الدهنيات malabsorption des graisses وغازات  تحدث أصواتا من البطنmétéorisme abdominal و نقص في وزن الجسم . و يبرز التحليل البيولوجي للخزعات النسيجية المعوية اثناء الاصابة بداء النقص المناعي يبرز مثل داء السيلياك وجود تسرب الخلايا اللمفاويةinfiltration lymphocytaire  داخل النسيج الايبيتيليالي . اما الفرق بين داء السيلياك فيتشخص في وجود ندارة الخلايا البلاسموسيتية على مستوى الكوريون   raréfaction des plasmocytes au niveau du chorion

  و خلاصة القول : تصادف ظاهرة نحافة الاهداب الفيلية اثناء الاصابة بالنقص المناعي بنسبة تربو عن50% يصحب نقص عامل IgA  داء السيلياك بنسبة تتراوح بين 2 و 3%  الامر الذي يعقد اعراب تقييم اجساما ج أ المضادة لترانسجلوميناز النسيجي IgA anti-trasglutaminasetissulaires بدون تقييم وزن ا ج أ dosage pondérables I g A – و يتركز تأكيد الكشف عن هاته الحالة على فحصIgG anti-trasglutaminase و يتمثل الفرق بين داء السيلياك في عدم فعالية نظام التغذية بدون مادة اجلوتين التي يستثنيها مرض السيلياك

  و خلاصة القول : يصحب عامل اج أ IgA  داء السيلياك بنسبة تتراوح ما بين 2 و 3% من الحالات

  حالةالهيبربلاز العقيدية اللمفاوية hyperplasie nodulaire lymphoïde

   تعرف حالة هيبربلازي العقيدات المعوية اللمفاوية بالتسرب المنتظم للعقيدات يبلغ محورها بعض المليمترات و تنشر على سطح البطانة المعوية الداخلية la muqueuse intestinale . و تمثل تلك العقيدات الهيبربلازية مراكز نشأة الخلايا اللمفاوية المكونة لطبقة لاميناابروبريا  laminapropria . و تقع حالة الهيبربلازي على مستوى الجزء الاقصى للأمعاء الدقيقة  iléonterminal6 و الجزء القولوني اليميني le colon droi خاصة لدى الشبان    من المصابين و لا تعتقد الظاهرة ممرضة n’a pas de signification pathologiqueأثناء الاصابة بحالة النقص المناعي  الاصلي تتسرب الهيبربلازي لتصيب الأمعاء الدقيقة  برمتها و كذلك الامعاء الغليظة .

كما أنها تعد مسئولة على تقصير مساحة امتصاص المواد الغذائية و بسبب ذلك يبرز عرض الاسهال . يحتمل ان تنجم حالة الهيبربلازي العقيدية اللمفاوية اثناء الاصابة بالنقص المناعي ، تنجم استجابة تعويضه عن عدم وجود الخلايا البلازموسيتية 10plasmocytes المسئولة على انتاج على الايموجلوبو لين immunoglobuline في لامينا ابر وبريا . و يحتمل اخيرا ان تمثل ظاهرة الهيبربلازي العقيدية عامل خطورة الاصابة بلامفوم الجهاز الهضمي اثناء الاصابة بداء نقص المناعة

  خلاصة القول : يمكن ان تصيب حالة الهيبربلازي العقيدية اللمفاوية اثناء نقص المناعة الاصلي ، الامعاء الدقيقة و الغليظة برمتها .

   الاصابات الالتهابية المزمنة المعوية  lésions inflammatoires chroniques de l’intestin         

     تلاحظ خطورة متصاعدة للأمراض الالتهابية المعوية المزمنةMICI (داء لكروهن ) و داء القولون التقرحي rectocolite ulcérohémorragique RCH ) لدى المصابين بالنقص المناعي الاصلي المتنوع . و قد يحدث تشابه في حالة الاصابة بحالة الجرانولوماتوزgranulomatose التعفني المزمن بين الاصابات التنظيرية القولونية و الاصابات الملحوظة اثناء الاصابة بأمراض الميكي مع وجود في بعض الحالات الجرانولوم في الخزعات النسيجية المعوية . و يتم اثبات كشف حالة جرانولوماتوز التعفن المزمن بوجود خلايا المكروفاج المصبوغة macrophages pigmentés  بصحبة عدد كبير من الخلايا اليوزينوفيلية الشئ الذي يعكس عدم وجود خلايا النوتروفيل البولينوكليار éosinophiles polynucléaires و الذي يوجه صوب الجرانولوم التعفن المزمن .)

  اما في حالة النقص المناعي المتنوع و نقص عامل ا ج أ  I g A- فيحتمل وجود اصابات شبيهة بأمراض الميكي مع ندارة خلايا البلاسموسيت على مستوى الكوريون  plasmocytes du chorion  

  خلاصة القول : يمكن ان تبدو الاصابات التنظيرية القولونية شبيهة بالإصابات الملحوظة اثناء امراض الميكي بالإضافة وجود الجرانولومprésence granulomes .

   التهاب المعدة النحيف المزمن  la gastrite atrophique chronique  

  قد يتم كشف النقص الأصلي للمناعة عبر فقر الدم صنف الماكروسيت type macrocytaire الذي يذكر بداء بيرمير anémie de Biermer و يتم ذلك عبر تشخيص نحافة   المعدة  atrophiegastrique  بواسطة التنظير . و تؤكد الخزعات biopsie المنجزة في عقر المعدة ، وجود نحافة عددية atrophie glandulaire تسود على مستوى عقر المعدة fundus شبيهة بداء بيرمير

   الاصابات الكبدية  

  لقد تمت الاشارة للإصابات الكبدية المناعية الذاتية لدى المصابين بنقص ا ج أ IgA – او النقص الأصلي للمناعة . و نعتقد المضاعفات الكبدية شائعة اثناء الاصابة بداء نقص المناعة المتنوعة بنسبة تربو عن20% ، خاصة في شكل التهابات كبدية صفراوية متراكمة hépatite cholestatique المحتمل تطورها الى التشمع الكبدي الصفراوي الثانوي  cirrhose biliaire secondaireو يصحب بارتفاع ضغط البوابة الكبدية HTP و يمكن ان نلاحظ عبر التحليل النسيجي وجود ظاهرة الهيبربلازي العقيدية الخلفية hyperplasie nodulaire régénérative و التسرب اللمفاوي infiltration و ربما اجرانولوماتوز الكبد granulomatose hépatique كما تم نشر حالات التطور الى السرطان لدى اغلبية المصابين و تصادف كذلك مضاعفة جراح الكبد  abcès hépatique الناجم عن الجرانولوماتوز التعفني المزمن بنسبة تربو عن 25%

   و خلاصة القول :تعتقد المضاعفات الكبدية شاسعة اثناء الاصابة بالنقص المناعي العادي المتنوع بإضافة الالتهابات الكبدية المتراكمة cholestatiques . و يحتمل ان تتطور الى التشمع الكبدي الصفراوي الثانوي .

   سرطان القناة الهضمية  les cancers digestifs   2

  يعرض داء نقص المناعة الأصلية الى الاصابة المعرضة بخطورة السرطان و خاصة سرطان القناة الهضمية . و تفوق خطورة تطور السرطان لدى المصابين بنقص المناعة الأصلية عامة السكان بمائة مرة و تقدر بنسبة سرطان المعدة النحيفة ب 50% كما ترتفع خطورة الاصابة بسرطان القولون أثناء داء نقص لمناعة الأصلية

   الأنجيوأوديم Langio-oedéme: تنجم حالة الأنجيواوديم البراديكيني angio-œdème bradykinique عن نقص عامل س 1 المحبطinhibiteur C1

   استراتيجية الكشف

  يجب ان يتركز السؤال عن تحديد :

1 – السوابق العداواتية  antécédents infectieux خاصة على مستوى منطقة الحنجرة – الأذن – الأنف     ORL  و الرئة ( عدد المرات ، المدة و اللجوء المتردد للعلاج بالمضادات الحيوية )

2 – منهج التلقيح ( دفتر التلقيح حالة رد الفعل بالنسبة لبعض انواع التلقيح )

3- سوابق الاصابات المضافة لحالة نقص المناعة الأصلية :

الأمراض المناعية الذاتية  maladies auto-immunes فقر الدم الهيموليني anémiehémolytique  البوريورة اتروميوبينية purpura thrombopénique ، داء البرص vitiligo، مرض بيرمير maladie de Biermer ، داء الغدة الدرقية thyroïdite ، متلازمة شوجرانsyndrome de Sjogren داء لوبوس lupus ) و الحساسية ( حالة الاتاكسي ataxie و الحساسية ضد التغذية …) و الأورام ( اللمفوم و الأدينوكارسينوم )

 4- السوابق العائلية لحالة النقص المناعي او الأعراض السريرية المذكر بالداء و يجب تأكيد كشف النقص المناعي الفطري ، يجب استثناء وجود حالة النقص المناعي الثانوي و البحث عن داء الايدز  SIDA VIH  ، و البحث عن امراض الدم  hémopathie(اللوسيمي اللمفاوية المزمنة leucémie lymphoïde chronique و داء الميالوم myélome او تناول عقاقير الايمونوسوبريسور immunosuppresseurs ) الكورتيزون الأزاتيوبرين azathioprine    و السيكلوسبورين ciclosporine

   الفحص السريري

   خاصة لدى الطفل على الدلائل المشيرة للعطب  syndrome polymorphe malformatif(الابينيزم albinisme التيليانجيوكتازي télangiectasie  و الديسمورفي  dysmorphie و الأتاكسي ، و التأخر الذهني retard mental و كذلك التأخر في النمو ) كما يجب ان يتم البحت على انتفاخ الكبد و الطحال hépatomégalie و عن عقيدات المحبط الخارجي adénopathies périphériques

   و خلاصة القول : قبل تأكيد تشخيص حالة النقص المناعي الأصلي يجب تأكيد و اثبات عدم وجود النقص المناعي الثانوي .

    الفحوص البيولوجية

  يتم اولا و قبل كل شئ انجاز فحصين بيولوجيين بسيطين ( فحص الكويرات الدموية NFS و تقييم وزن الايمونوجلوبولين dosage pondérale des immunoglobulines ، و الفحص بعد التلقيحsérologie post-vaccinale و الفحص بعد التعرض للعداوات سلفا sérologie post-infectieuse يتيح التوجيه نحو حالة النقص المناعي الاصلي الأكثر تردد خاصة لدى الأشخاص الكبار

  اما فحوص الدرجة الثانية و الايمونوفينوتيباج اللمفاويimmunophénotypagelymphocytaire و دراسة وظبقة الكويرات اللمفاوية lymphocytes او البولينوكليرpolynucléaires او فحص عامل الكومبليمور complément و الدراسات الجينية لأخذ موقف بناء ازاء حالة النقص المناعي الأصلي

   فحص البلاتيلات plaquettes  9 

  يهدف انجاز هذا الفحص خاصة الى البحث عن نقص عدد الكويرات اللمفاوية lymphopé nie او النوتروفيلية neutropénieو يتم اعراب النتائج حسب سن المصاب . و يجب ان لا نتردد في اعادة الفحص لتأكيد الاثبات لكي نمر على نقص لمفاوي عابر كمضاعفة لعدوى فيروسية lymphopénie transitoire secondaire virale و كذلك يمكن جهل حالة النوتروبينر عامة اقل منneutropénie 500/mm2 بسبب التغيرات المباشرة المحتملة و ان الوجود المتزامن لحالتي اترومبوبيني thrombopénie و / او فقر الدم يحتمل عاملا مشير الاصابة المناعة الذاتية atteinte auto-immune مضافة لحالة النقص المناعي الأصلي DIP

   وزن الايمونوجلوبوليناتDosage pondéral des immunoglobulines

   يتيح تقييم أصناف الايمونوجلوبولين أ م  وج  -  A M G . يجب اعراب النتائج وفق السن و خاصة لدى الطفل . ان نقص مقدار واحد او عدة ايموجلوبولينات يمكنه ان يدل على النقص المناعي الدموي déficit de l’immunité humorale(DICV , déficit IgA, agammaglobulinémie) او يشير الى نقص مختلط  déficit combiné( lymphocytes Belt) و نادرا ما يتم اللجوء لتقييم الايمونوجلوبولينات الأخرى .

   الفحص بعد التلقيح بعد التعرض للعدوى سلفا13

  تتيح الفحوص الدموية بعد التلقيح ( التيتانوسtétanos  الديفيتيريا ، اليوليميالين  البتوموكوك ، و الهيموفيلوس haemophilus) تتيح مراقبة استجابة التلقيح لتحفيز قدرة الجهاز المناعي على انتاج الاجسام المستضادة en réponse à une stimulation antigénique . كما يمكن اللجوء للفحوص المناعية الخاصة بأصناف اللمفوسيت . غير أنها فحوص خاصة ، عسيرة الانجاز و تتطلب خبرة طبيب المختبر .

  دراسة اللمفوسيت صنف ت lymphocyte T و دراسة خلايا البولينوكلير polynucléairesبالإضافة لدراسة عامل الكومبليمون étude du compliment complexe hémolytique 50( CH50)

   خلاصة القول : يمكن التوجيه نحو تشخيص النقص المناعي الاصلي خاصة لدى الكبار اولا بواسطة فحص الكويرات الدموية NFS و تقييم وزن الايمونوجلوبولينات . و أخيرا الفحوص بعد التلقيح و بعد العداوات .

      الخاتمة :  

  يعتقد تشخيص نقص المناعة الاصلية من الاهمية  بمكان ، يوجه نحو اتخاذ الموقف اللازم و مراقبة مصير المصابين . و بالرغم من ندارة الحالة و نظرا لتردد الاعراض الهضمية ، يتحتم على الطبيب ان يعرف جيدا الاعراض الاساسية المشيرة الى انجاز موقف السؤال المسبب و الفحص السريري الدقيق ، و وصف الفحوص البيولوجية العادية و الروتينية . اما في حالة الشك في صحة الكشف فتستجيب الاستعانة بالأطباء الاختصاصيين في مجال المناعة قصد اتخاذ الموقف المبكر و اللازم .

 النقط الهمة :     

 1- يجب التفكير في حالة النقص المناعي الفطري ازاء الاصابة بعداوات غير عادية و/ او تطور غير معتاد و / او امام الانتكاسات المترددة

2- تعد الأعراض الهضمية لحالة نقص المناعة الأصلية شاسعة و كثيرا ما تبرز في شكل اسهال مزمن يحتمل متعدد الأسباب

3- تمثل الاعراض الهضمية العادية اثناء التهاب المعدة المزمن النحيف 

 و ضعف الأهداب الفيلية  و حالة الهيبربلازي اللمفاوية العقيدية المتسربة و اصابة الامعاء الدقيقة و / او القولون بالتهاب

4- نستدرج  امام الأعراض السريرية المشيرة لداء نقص المناعة الأصلية الفحوص العادية  فحص الدم  تقييم وزن الهيموجلوبولينات و الفحوص بعد التلقيح و بعد التعرض للعداواتو قد يتم اللجوء للمراكز المختصة في مجال النقص المناعي الأصلي

 

 compit

 

 

 ADRESS

 

 cliquez_adesse

 

 x

 voir le site pour les détails www.docteuramine.com 

http://docteuramine.canalblog.com

 

Déficits immunitaires primitifs-Vidéo